عرض مشاركة واحدة
قديم 12-21-2009, 11:02 PM رقم المشاركة : 3
معلومات العضو
نور

الصورة الرمزية نور

إحصائية العضو







نور غير متواجد حالياً

 

افتراضي رد: فقر الدم (*اسبابه..انواعه ...علاجه

الثلاسيميا -فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسطالثلاسيميا هي كلمة يونانية وتعني حوض البحر الأبيض المتوسطوبسبب إنتشار هذا المرض بشكل أكثر في هذه المنطقة يسمي مرض الثلاسيميا أيضا فقر دمحوض البحر الأبيض المتوسط وهو من أحد امراض الدم الوراثية الأكثر إنتشارا ولقد تمتشخيصه على يد الطبيب كولي عام 1925.

الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر علي تصنيعالسلاسل البروتينية في خضاب الدم "الهيموجلوبين" وفي هذه الحالة يتم تصنيع سلاسلغير متكاملة في خلايا الدم الحمراء، فتكون مادة الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراءغير قادرة على القيام بوظيفتها ألا وهيا نقل الأكسجين الى أعضاء الجسمالمختلفة
.

ويؤدي هذا الخلل أيضا الى نقص في نضوج خلايا الدم الحمراء والذي يؤديالى تحلل وتكسر الخلايا المبكر بعد فترة قصيرة من إنتاجها في نخاع العظم (في الوضعالطبيعي تعيش خلايا الدم الحمراء لمدة 120 يوما ً) الأمر الذي يؤدي الى فقر الدمالمزمن والذي يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكره
.

ولذلك يحتاج المريض الى نقلالدم الدوري كل 3-4 أسابيع ويعتمد ذلك على عمر المريض ودرجة نقص الهيموجلوبين فيالدم
.



وينتشر هذا المرض كما ذكرنا سابقا في العديد من مناطق العالم ولكنيلاحظ زيادة نسبة الإصابة في مرض البيتا ثلاسيميا في المناطق التالية
:

*
دول حوضالبحر الأبيض المتوسط مثل إيطاليا، تركيا، اليونان ومالطا


*
منطقة الشرق الأوسطومنها إيران، العراق، سوريا، الأردن وفلسطين

*
دول شمال أفريقيا وتضم مصر، تونس،الجزائر، المغرب وبعض الدول الإفريقية

*
منطقة الخليج العربي بشكل عام

*
جنوبشرق أسيا وشبه القارة الهنديةأنواع مرض الثلاسيميا:

ويقسممرض الثلاسيميا إلى نوعين هما ، ثلاسيميا ألفا و ثلاسيميا بيتا ، اعتمادا على موقعالخلل ، إن كان في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا أو بيتا فيخضاب الدم "الهيموجلوبين
".

في الصفحة التالية سوف نقوم بشرح أسباب مرضالثلاسيميا وأنواعها المختلفة
أسباب الخلل في مرضالثلاسيميا:لنفهم الخلل في كريات الدم الحمراء يجب أن نأخذ فكرة عنتكوين هذه الخلايا وخاصة عن المورثات المسوؤلة عن تكوين سلاسل الهيموجلوبينالبروتينية.

خلايا الدم الحمراء تتكون في نخاع العظم ومهمتها الرئيسية نقلالأكسجين الى أعضاء الجسم المختلفة. ونقل الأكسجين يتم عن طريق ربطه علىالهيموجلوبين
.



تركيبة الهيموجلوبين
:

يتكون الهيموجلوبين من الأجزاءالتالية
:

o
الحديد


o
قطعة الهيم (تتكون من البروتين)

o
أربع قطع منالبروتين المسمى بالجلوبين اثنتان من هذا الجلوبين من نوع ألفا و اثنتان من نوعبيتا


o
قطعة الهيم وقطع الجلوبين يتم تصنيعهم في داخل الجسم عن طريق عدةمورثات (جينات) متخصصة بذلك
.

o
قطع الجلوبين من نوع ألفا يتم تصنيعها من أربعمورثات، اثنتان موجودة على كروموسوم 16 الذي ورث من الأب والاثنين الآخرين علىالنسخة الثانية من كروموسوم 16 الذي ورثة الإنسان من الأم
.

o
قطع الجلوبين مننوع بيتا يتم تصنيعها من مورثين اثنين واحد موجود على الكروموسوم 11 الذي ورثةالإنسان من الأب والأخرى على النسخة الثانية من كروموسوم 11 الذي ورثة الإنسان منالأم
.



أنواع مرض الثلاسيميا:
يصاب الإنسان بمرضألفا ثلاسيميا إذا حدث الخلل أو العطب (طفرة) في أحد مورثات الألفا جلوبين ، وإذاأصاب الخلل مورث من مورثات البيتا جلوبين يصاب الإنسان بمرض البيتا ثلاسيميا وعلىحسب عدد المورثات المصابة بالخلل تلاحظ أنواع مختلفة في كل من الألفا والبيتاثلاسيميا.



الالفا ثلاسيميا:
كما ذكرنا أعلاهتوجد أربع مورثات من الألفا جلوبين ولذلك تظهر أعراض المرض على حسب عدد المورثاتالمعطوبة:

*
الألفا ثلاسيميا الساكتة Silent Thalassemia - مورث واحد معطوب


*
حامل للصفة الألفا ثلاسيميا Alpha Thalassemia Trait - عطب في مورثين


*
مرض الهيموجلوبين اتش (Hemoglobin H ) - ثلاث مورثات معطوبة


*
إستسقاء الجنينالشديد hydrops fetalis - الأربع مورثات معطوبة




البيتاثلاسيميا:الثلاسيميا الصغرى (حامل لصفة البيتاثلاسيميا)

والتي تسمى أيضا ثلاسيميا تريت وهنا يحمل الشخص المصاب مورثالبيتا جلوبين سليم وأخر معطوب وفي هذه الحالة لا تظهر اية اعراض للمرض عند حاملهذه الصفة ولكن التغيرات في الدم قابلة الحصول
.

الثلاسيمياالمتوسطة
في حالة الثلاسيميا المتوسطة يتواجد عند الشخص المصاب عطب فيكلا من المورثين للبيتا جلوبين والنقص الذي ينتج عن ذلك يكون متوسط الشدة لمستوىالهيموجلوبين في الدم.

الثلاسيميا الكبرى
اكثر انواعالثلاسيميا بيتا شدة وتأثيرا على المريض وفي هذه الحالة يتواجد عند الشخص المصابعطب في كلا من المورثين للبيتا جلوبين والنقص الذي ينتج عن ذلك يكون أكثر شدة ويؤديالى نقص شديد في مستوى الهيموجلوبين في الدم بحيث يجتاج المريض الى نقل الدم الدوريكل 3 - 4 أسابيع للمحافظة على نسبة عالية من الهيموجلوبين في الدم.



الثلاسيميا والوراثة
:

ينتقل مرض الثلاسيميا من الوالدين الىأبنائهم عن طريق الوراثة المتنحية ومن خلال الرسوم واللوحات التالية نوضح لكم جميعالإحتملات الممكنة.


الوالد سليم والوالدة سليمة



في حالة زواج شخصين كلا شخصين سليمين من الثلاسيميا فان جميع الاطفال سليمين الدكتور عبدالله الصبي وروش في العالم العربي



الوالد حامل للمرض والوالدة سليمة:في حالة زواج شخصين أحدهميحمل للثلاسيميا والأخر سليم فإن في كل مرة تحمل فيها الزوجة تكون إحتمالية أن يكونالأطفال سالمين 50% وأن يكون الأطفال حاملون للمرض أيضا 50%.





الوالد سليم والوالدة مصابة بالثلاسيميا:
في حالة زواج شخصينأحدهم مصاب بالثلاسيميا والأخر سليم فإن كل أطفال هذه العائلة تكون حاملةللمرض.



الوالد والوالدة حاملين لمرضالثلاسيميا:
في حالة زواج شخصين كلا منهم حامل لمرض الثلاسيميا فإن أمامهذه العائلة أربع إحتمالات في كل مرة تحمل فيها الزوجة. نسبة أن يكون الطفل سليم 25%، ونسبة أن يكون الطفل مصاب أيضا 25%، ونسبة الأطفال الحاملين للمرض تكون 50%.



الوالد حامل للمرض والوالدة مصابةبالثلاسيميا:
في حالة زواج شخصين أحدهم يحمل للثلاسيميا والأخر مصاب فإنفي كل مرة تحمل فيها الزوجة تكون إحتمالية أن يكون الأطفال مصابين 50% وأن يكونالأطفال حاملون للمرض أيضا 50%.



الوالد والوالدة مصابين بمرض الثلاسيميا:
في حالة زواج شخصينكلا منهم مصاب بمرض الثلاسيميا فإن جميع أطفال هذه العائلة وللأسف الشديد يكونونأيضا مصابين بالمرض.

>
الاعـــراضأعراض هذا المرض تظهر خلال السنوات الأولى منالعمر. ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم الشديدة علىالنحو التالي :

شحوب لون البشرة ، مع إصفرار أحيانا وهى من الأعراض الأوليةالتي يلاحظها أهالي الطفل المصاب
.

أعراض فقدان الشهية للطعام
.

التأخر فيالنمو
.

تكرار الاصابة بالالتهابات
.

وفي حالة عدم التشخيص السليم للمرض أوعدم متابعة العلاج وإستمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل
:

بسبب فقر الدم وعدمإمكانية نخاع العظم من تعويض هذا النقص تبداء وتقوم الأعضاء الأخرى مثل الطحالوالكبد بمحاولة تصنيع خلايا الدم الحمراء ويؤدي ذلك الى تضخم هذه الأعضاء
.



ومحاولة نخاع العظم لإنتاج الخلايا الحمراء تؤدي الى تضخم العظم الأسفنجيالذي يتم فيه تكوين الخلايا وهذا يحصل في حالة تضخم العظام نفسها مما يؤدي الي تغيرفي شكل العظام، وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض
.

ولمحاولة تعويض نقص الهيموجلوبين وذلك بزيادة سرعة ضخ القلب للدم تزداد سرعةضربات القلب ولذلك قد تحدث مضاعفات قلبيه مع مرور الوقت
..

ترسب الحديد بسبب نقلالدم المتكرر والذي قد يسبب في مضاعفات أعضاء مختلفة من الجسم مثل تشحم الكبد ،اسوداد لون الجلد، خلل هرموني أن لم يعطى المريض حقنة الدسفيرال والتي تؤدي إلىالتخلص من الحديد عن طريق البول
.

في الحالات البسيطة ( لدى حاملي المرض ) ، فقديحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا للعيان . ويعيش صاحبه بشكل طبيعيجدا ولا يحتاج إلى أي علاج . وقد لا تكتشف هذه الحالات إلا بالصدفة.






"
الوقاية خير من العلاج"للوقاية من امراضالدم الوراثية بشكل عام ومن مرض الثلاسيميا بشكل خاص وما يترتب عليه من المشاكلوالمضاعفات الجسدية الصحية والنفسية للمريض ولذويه ننصح جميع الأخوات والأخوانالمقبلين على الزواج القيام بإجراء الفحص الطبي قبل الزواج.

فبفضل التقدم العلميوالطبي يمكن حاليا فحص كل من يرغب لمعرفة إذا أن الشخص يحمل الجينات المسببة لبعضالأمراض الوراثية
.



حقائق مهمة في علاج مرضى الثلاسيميا :
العناية والرعاية السليمة تحت الإشراف المستمر في مراكز متخصصة.

المتابعة والإلتزام بتناول الأدوية التي تعطى تحت الإشراف الطبي المتواصل
.

بالإضافة الى المساعدة النفسية لحاملين هذا المرض حتى ينظرو لأنفسهم كأشخاصوليس كمرضى وتشجعيهم على أن يكونوا أعضاء فعالين في المجتمع وتعويدهم على الصبروقوة الاحتمال ، ليستطيعوا التغلب على التحديات التي قد تواجههم في هذه الحياة وذلكعن طريق المراكز المتخصصة التي تكون مؤهلة من الناحية الطبية والإنسانية
.

تكرارالاصابة بالالتهابات
.

وفي حالة عدم التشخيص السليم للمرض أو عدم متابعة العلاجوإستمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل
:

بسبب فقر الدم وعدم إمكانية نخاعالعظم من تعويض هذا النقص تبداء وتقوم الأعضاء الأخرى مثل الطحال والكبد بمحاولةتصنيع خلايا الدم الحمراء ويؤدي ذلك الى تضخم هذه الأعضاء
.



الدكتور عبدالله الصبي وروش في العالم العربي




طرق العلاج :نقل الدمبسبب تكسر الخلايا الحمراء وفقرالدم الناتج عن ذلك يحتاج المريض لنقل الدم بشكل دوري كل 3-4 أسابيع. ونقل الدمالدوري يؤدي الىالمحافظة على المستوى الطبيعي للهيموجلوبين لكي يصل الأكسجين الىاجزاء الجسم بشكل افضل مما يؤدي الى المحافظة على النمو الطبيعي للطفل، ومنعالتغيرات التي تحدث في عظام الجسم، كما يؤدي نقل الدم الدوري بمنع الأعراض الأخرىمثل حماية القلب من مضاعفات فقر الدم ومنع تضخم الكبد والطحال .

ويحتاج المريضإلى كريات الدم الحمراء فقط لذا يجب ان يرشح الدم المنقول من الكريات البيضاءوالصفائح الدموية
.



العلاج بالديسفيرال عن طريقالحقنة
الديسفرال عبارة عن مادة ترتبط مع الحديد في الجسم وتخرج مرتبطةبالحديد لخارج الجسم عن طريق البول، ومن هنا تأتى أهميه الديسفرال الذي يحقن عنطريق الجلد لفتره8-10 ساعات يوميا او عن طريق الوريد، والعضل. يؤدى ترسب الحديدالتدريجي في جسم المريض إلى تعطيل وظائف الخلايا وبالتالي إلى موتها وفقدانوظائفها، كما يؤدى إلى الكثير من اختلال الوظائف الهرمونية و القلبية و الكبدية والجلدية .

لذلك يجب التخلص من الحديد الزائد عن طريق إستخدام الديسفيرالالمنتظم




العلاج بالديسفيرال عن طريق الفميتوفرالأن دواء الدسيفيرال الطارد للحديد من الجسم و يأخذ عن طريق الفم بدل من الحقنالتحت جلدية. و الابحاث المتتالية اثبتت فعالية هذا الدواء مقارنة بالديسفيرالاالذي يؤخذ عن طريق الحقن.



زراعة نخاع العظم والخلاياالجذعية


في السنوات الأخيرة بدأت زراعة نخاع العظام والخلايا الجذعيةالتي يحصل عليها من شقيق أو متبرع في حالة التطابق النسيجي تأخذ مكاناً مهما فيمعالجة بعض أمراض الدم الوراثية مثل البيتا ثلاسيميا والأنيميا المنجلية
.

في عام 1981 أجريت وبنجاح أول عملية زراعة نخاع العظم لمريض بالثلاسيميا وكان يبلغ منالعمر 16 شهراً. وفي خلال السنوات التالية وإعتماداً على الدراسات المستمرة في مجالزراعة نخاع العظم والخلايا الجذعية أصبحت زراعة نخاع العظم حاليا من أحد العلاجاتالمختارة والمتفق عليها علميا في جميع مراكز زراعة نخاع العظم العالمية
.

وتعتمدهذه العملية على وجود متبرع يفضل أن يكون من أشقاء او شقيقات المريض وفي حالةالمتبرع الغريب يجب التؤكد من وجود التطابق النسيجي والخلوي (100%) بين المتبرعوالمريض
.



معلومات وحقائق عن زراعة نخاع العظم لمرضىالبيتا ثلاسيميا:
نسبة نجاح زراعة نخاع العظم في حالة البيتا ثلاسيمياأفضل لدى المرضى الأقل من 3 سنوات من العمر والذين نقل إليهم القليل من الدم ولميتعرضو بعد للمضاعفات الهامة.

ظاهرة أو عملية رد الفعل (داء مهاجمة الطعمالمزروع للجسم) أقل شيوعاً لدى الأطفال عما هو عليه الحال عند البالغين
.

تحسينطرق تحضير المريض قبل الزراعة أدت لخفض حاد في مضاعفات زراعة نخاع العظم
.

علىالأطباء المسؤولين عن معالجة مرضى البيتا ثلاسيميا إخبار ذويهم وبشكل واضح تماماًعن إمكانيات العلاج والتطورات المتوقعة وماهو المعروف حول زراعة نخاع العظموالخلايا الجذعية
.



بالنسبة لنتائج زراعة نخاع العظم لدى المرضى الأكبر من 3سنوات فإنها تعتمد على
:

*
عدد مرات نقل الدم ونسبة الحديد في الجسم


*
مدىتأثر أعضاء الجسم وخاصة الكبد بسبب زيادة الحديد

*
إنتظام العلاج بالديسفيرالوتقبله

*
نسبة التطابق النسيجي بين المتبرع والمريضوبالنسبة للمتبرع فهولا يعاني من أي مخاطر صحية وجسمه قادر على تعويض كميه نخاع العظام أو الخلاياالجذعية التي تبرع بها في وقت قصير ولا يحتاج للبقاء في المستشفى اكثر من يوم واحدفقط.











الدكتور عبدالله الصبي وروش في العالم العربي












آخر مواضيعي 0 أنا أَيضاً يوجعنى الغياب
0 ﺃﻋﺪُﻙ !
0 ذاكرة الجسد...عابر سرير ...لاحلام مستغانمي
0 أنا وانتي.. حكاية بريئة
0 إنيِّ طرقتُ البابَ ياربّ
رد مع اقتباس