التصلب اللويحي أو التصلب المتعدد Multiple sclerosis (MS)
تعريف بالمرض
مختصر مرض التصلب العصبي المتعدد ، المعروف أيضا باسم التصلب المنتشر أو منتثر التهاب الدماغ والنخاع
التصلب المتعدد اسم يشير إلى ندوب (مرض تصلب ، المعروف باسم لويحات أو الآفات) خاصةً بالمادة البيضاء في الدماغ والحبل الشوكي ، والذي يتكون أساسا من المايلين.
مرض التصلب العصبي المتعدد ، هو مرص بالجهاز المناعي يدمر المايلين. وعند فقدان الميلين ، لا يمكن للمحاور عصبية ان تعد إجراء فعال للإشارات العصبية
بمعنى أن إشاراتها العصبيه مختلة أو ضعيفة أو غير كافية
هو التهاب "ليس بإلتهاب بكتيري"يسبب ضرر في الأغماد المايلين الدهنية حول المحاور العصبية من الدماغ والحبل الشوكي ، مما يؤدي إلى إزالة الميالين وتندب فضلا عن مجموعة واسعة من العلامات والأعراض
المرض عادة ما يصيب الشباب ، و الإناث هم معظم "و ليس كل" ضحاياه بعمر 20-50 سنة, ويبلغ معدل انتشار التي تتراوح بين 2 و 150 لكل 100000. وقد وصفت السيدة جان مارتن شاركو الاولى في عام 1868.
التصلب العصبي المتعدد يؤثر على قدرة الخلايا العصبية في الدماغ والحبل الشوكي على التواصل مع بعضها البعض.
الخلايا العصبية تتواصل عن طريق إرسال إشارات كهربائية. تسمى إمكانات العمل باستمرار, عن طريق ألياف طويلة تسمى محاور عصبية ، و المحاور العصبية ملفوفة في مادة المايلين العازلة.
أسباب المرض
مرض التصلب العصبي المتعدد يحدث على الأرجح نتيجة لمزيج من العوامل الوراثية والبيئية والمعدية. قدمت الدراسات الوبائية لمرض التصلب العصبي المتعدد تلميحات حول الأسباب المحتملة لهذا المرض. نظريات محاولة الجمع بين البيانات المعروفة في التفسيرات المعقولة ، ولكن لم يثبت أي منها نهائيا
التوزيع الجغرافي للمرض
لا معلوماتأقل من 13 13–16 16–19 19–22 22–25 25–28 28–31 31–34 34–37 37–40 40–43أكثر من 43
أعراض المرض
وعادة ما تظهر في فترات من تدهور حاد العرضية (وتسمى الانتكاسات ، التفاقم ، نوبات ، والهجمات ، أو "تفجر") ، في التدهور التدريجي تدريجيا وظيفة الجهاز العصبي ، أو في مزيج من الاثنين معا
التصلب المتعدد الانتكاسات في كثير من الأحيان لا يمكن التنبؤ بها ، والتي تحدث دون سابق إنذار ودون تحريض واضح العوامل بمعدل نادرا ما فوق 1 ونصف سنويا.
بعض الهجمات ، بيد أن يسبقه المشتركة مشغلات. الانتكاسات تحدث بشكل متكرر أكثر خلال فصلي الربيع والصيف.
تقريبا أي أعراض عصبية تظهر مع المرض ، وتقدم في كثير من الأحيان إلى العجز البدني والمعرفي.
تغيرات في الإحساس مثل فقدان حساسية أو وخز وخز أو خدر (نقص حس ومذل) ، وضعف العضلات ، تشنجات عضلية ، أو صعوبة في التحرك ، مع صعوبات التنسيق والتوازن (رنح) ، ومشاكل في الكلام (التلفظ) أو البلع ) ، مشاكل بصرية (رأرأة ، التهاب العصب البصري بما في ذلك phosphenes أو شفع) ، والتعب ، وآلام حادة أو مزمنة ، فقدان التحكم بالمثانه البوليه و البراز.
درجة وأعراض نفسية من الاكتئاب أو المزاج غير المستقرة شائعة أيضا. وتفاقم الأعراض موجودة بسبب التعرض لدرجات حرارة أعلى من المحيط المعتادة ،صدمات تشبه الصدمات الكهربائية بأسفل الظهر عند الانحناء الرقبة ، هي سمة خاصة من مرض التصلب العصبي المتعدد وإن لم تكن محددة
مرض التصلب العصبي المتعدد يأخذ أشكالا عدة ، مع حدوث أعراض جديدة, و يأتي في نوبات منفصلة (نوبات ارتدادية) أو تتراكم ببطء على مر الزمن (أشكال التدريجي) بين النوبات ، والأعراض قدتختفي تماما ، وتترك إعاقات عصبية دائمة.
الالتهابات الفيروسية مثل نزلات البرد والانفلونزا ، أو زيادة التهاب المعدة والأمعاء من خطر الانتكاس.
الإجهاد و الضغط النفسي قد يؤدي أيضا لهجوم
الحمل يؤثر على قابلية للانتكاس ، مع انخفاض معدل الانتكاس في كل ثلاثة أشهر من الحمل. خلال الأشهر القليلة الأولى بعد الولادة ، ومع ذلك ، يتم زيادة خطر الانتكاس والحمل لا يبدو أن تأثير العجز على المدى الطويل. مشغلات تم فحصها وكثيرة محتملة لم يتم العثور على التأثير في معدلات الانتكاس مرض التصلب العصبي المتعدد. وليس هناك دليل على أن التطعيم والرضاعة الطبيعية ، الصدمات الجسدية
تصنيف المرض:
* إنتكاس – أنحسار للمراض. Relapsing remitting
* الثانوية التقدمية. Secondary progressive
* الابتدائية التدريجي. Primary progressive
* التدريجي الانتكاس. Progressive relapsing
1- إنتكاس – أنحسار للمراض. Relapsing remitting
و هذه الحاله هي الأكثر شيوعاً, و من العلامات الأولية للمرض, حيث لا يمكن توقع إنتكاس المريض, بمعني أن إنحسار المرض قد يمتد من أشهر إلى سنوات و بدون أي علامات جديدة للمرض.
في حالة إنتكاس المريض, قد يترك أو لا يترك المرض إعاقات عصبية دائمة,
و حالات التصلب المتعدد عادةً ما تكون حميدة, أي بمعنى انها لا تترك أي إعاقات عصبية دائمة.
و قد يسبب المرض إعاقات عصبية مستديمة قد تصل إلى العزل السريري "بنسب ضئيلةجداً"
2- الثانوية التقدمية. Secondary progressive
الذي تسمى أحيانا "الراكض مرض التصلب العصبي المتعدد" وصف حوالي 65 ٪ من المصابين أولية الراجع المتردد ، الذي يبدأ بعد ذلك الى الانخفاض التدريجي والعصبية بين هجمات حادة من دون أي فترات محددة من الإنحسارات العرضية قد الانتكاس والهجوع طفيفة تظهر ومتوسط الوقت بين ظهور المرض والتحويل من منتكس تحويل بين لمرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي الثانوي.
3- * الابتدائية التدريجي. Primary progressive
يشكل 10-15 ٪ تقريبا من الأفراد الذين لم يكن لهم إنحسار للمرض بعد أعراضهم مرض التصلب العصبي المتعدد الأولي, ويتميز هذا التقدم من العجز من البداية ، مع عدم وجود ، أو أحيانا إنحسار بسيط فقط والثانوية. و متوسط اعمار المرضي هو 40 سنة
4- التدريجي الانتكاس. Progressive relapsing
و تكون لديهم حاله من "الهدنه" ليست بإنحسار للمرض, و ليست نوبة مرضية كاملة.
هناك نوع من التصلب المتعدد الشاذ مثل وتشمل هذه الأمراض ديفيتش ، وبالو التصلب متحدة المركز ، والتصلب شيلدر منتشر وماربورغ التصلب المتعدد. هناك جدل بشأن ما إذا كانت المتغيرات مرض التصلب العصبي المتعدد أو أمراض مختلفة.
التصلب المتعدد تتصرف بشكل مختلف أيضا في الأطفال ، واتخاذ مزيد من الوقت للوصول إلى مرحلة تقدمية. ومع ذلك لا يزال وصولها في السن يعني أقل من البالغين.
فيسيولوجية المرض:
إنهيار الحاجز بين الدم و المخ:
حاجز الدم في الدماغ هو نظام الشعرية التي ينبغي منع دخول خلايا "تي" للجهاز العصبي.
حاجز الدم في المخ عادة غير قابلة للاختراق لهذه الأنواع من الخلايا ، ما لم يكن سببها عدوى أو فيروس ، مما يقلل من سلامة الوصلات.
هذا الحاجز عادة يسمح بدخول هذه الخلايا, و لكن يتوقف السماح لها بالدخول في حالات الالتهابات الفيروسية, و في حالة دخول هذه الخلايا عدم قدرتها علي العودة بعد الشفاء من الالتهاب الفيروسي تتسبب بالتصلب المتعدد.
خلل مناعي:
ويعتقد حاليا أن يكون مرض التصلب العصبي المتعدد اضطراب مناعية بوساطة تفاعل معقد علم الوراثة الفرد والشتائم البيئية كما لم تحدد هويتهم بعد ، ويعتقد أن يكون الضرر الناجم عن نظام المناعة لدى المريض نفسه. الجهاز المناعي يهاجم الجهاز العصبي ، وربما نتيجة للتعرض للجزيء مع بنية مشابهة لواحدة من تلقاء نفسها.
الآفات / عاهات
اسم التصلب المتعدد يشير إلى الندوب (مرض تصلب -- المعروف باسم لويحات أو آفات) التي تشكل في الجهاز العصبي. مرض التصلب العصبي المتعدد الآفات الأكثر شيوعا تشمل مجالات المادة البيضاء على مقربة من البطينين من جذع الدماغ المخيخ ، العقد القاعدية والحبل الشوكي ، والعصب البصري. وظيفة الخلايا البيضاء المسألة هو لحمل الإشارات بين المناطق الرمادية ، حيث يتم تجهيز ، وبقية الجسم. نادرا ما يشارك الجهاز العصبي المحيطي
وبشكل أكثر تحديدا ، مرض التصلب العصبي المتعدد يدمر "oligodendrocytes" ، الخلايا المسؤولة عن خلق والحفاظ على طبقة الدهنية المعروفة باسم غمد المايلين ، مما يساعد الخلايا العصبية تحمل إشارات كهربائية.و يتسبب في خسارة كاملة من ترقق أو الميلين ، وحسب المرض السلف ، وقطع افقي من ملحقات الخلايا العصبية أو محاور عصبية. عند فقدان الميلين ، يمكن أن للخلايا العصبيةان تفقد فعالية سلوك الإشارات الكهربائية. وعملية الإصلاح هي عودة الميالين ، يحدث في المراحل المبكرة من المرض ، ولكن oligodendrocytes لا يمكن إعادة بناء تماما غمد الخلية المايلين. المتكررة الهجمات تؤدي إلى remyelinations أقل فعالية على التوالي ، حتى يتم بناء لوحة ندب
4- التهاب
وبصرف النظر عن إزالة الميالين ، السمة المميزة مرضية أخرى لهذا المرض هو التهاب. وفقا لتفسير المناعية بدقة مرض التصلب العصبي المتعدد ، ويتسبب في العملية الالتهابية من خلايا تي ، وهو نوع من الخلايا مثل الخلايا اللمفاوية. الخلايا الليمفاوية هي الخلايا التي تلعب دورا هاما في دفاعات الجسم.
في مرض التصلب العصبي المتعدد ، دخول الخلايا "تي" لدماغ عبر حاجز الدم في المخ وصفه سابقا. هناك دراسة على الحيوانات تشير أيضا إلى دور الخلايا (بي) بالإضافة إلى خلايا تي في تطور هذا المرض.
تعترف المايلين خلايا "تي" و الخلايا الغريبة ومهاجمته كما لو كان فيروس . هذا بتشغيل عمليات التهابات ، وتحفيز الخلايا المناعية الأخرى ، والعوامل القابلة للذوبان مثل السيتوكينات والأجسام المضادة. تسرب في شكل حاجز الدم في المخ ، والذي بدوره يسبب عددا من الآثار الضارة الأخرى ، مثل تورم ، وتفعيل الضامة ، وأكثر من ذلك تفعيل السيتوكينات والبروتينات المدمرة الأخرى.
التشخيص:
البيانات السريرية قد تكون وحدها كافية لتشخيص مرض التصلب العصبي المتعدد إذا كان هناك شخص يعاني من حلقات منفصلة أعراض عصبية من سمات مرض التصلب العصبي المتعدد. وبما أن بعض الناس يلتمسون العناية الطبية بعد هجوم واحد ، واختبار أخرى قد تعجل وسهولة التشخيص. الأدوات الأكثر استخداما التشخيص والتشخيص التصويري للأعصاب ، وتحليل السائل النخاعي وإمكانات أثار. التصوير بالرنين المغناطيسي للمناطق يظهر الدماغ والعمود الفقري لإزالة الميالين (الآفات أو لويحات). يمكن أن تدار عن طريق الوريد الجادولينيوم وعلى النقيض لتسليط الضوء على أحدث لوحات ، وبحلول القضاء ، إثبات وجود الآفات التاريخية التي لا ترتبط مع الأعراض في لحظة التقييم. اختبار السائل النخاعي الحصول عليها من بزل قطني يمكن تقديم أدلة على وجود التهاب مزمن في الجهاز العصبي المركزي. يتم اختبار السائل النخاعي للعصابات oligoclonal و البحث عن عوامل مناعيه IgG ، التي تشكل علامة التهاب وجدت في 75-85 ٪ من الأشخاص المصابين بالمرض. الجهاز العصبي للشخص المصابين بالمرض أقل يستجيب بنشاط لتحفيز العصب البصري والأعصاب الحسية بسبب إزالة الميالين هذه الممرات. ويمكن دراسة هذه الردود المخ باستخدام البصرية والحسية
الاستماع
خطوات العلاج:
رغم أنه لا يوجد علاج معروف لمرض التصلب المتعدد ، وقد أثبتت العديد من العلاجات مفيدة.
الأهداف الأساسية من العلاج هو أن يعود المخ لوظيفة بعد الهجوم ، ومنع وقوع هجمات جديدة ، ومنع الإعاقة. كما هو الحال مع أي علاج طبي ، والأدوية المستخدمة في إدارة مرض التصلب العصبي المتعدد تكون لها آثار سلبية عديدة. يتم السعي لتحقيق العلاجات البديلة من قبل بعض المرضى.
الهجمات الحادة
خلال الهجمات العرضية ، وإدارة جرعات عالية من الستيروئيدات في الوريد ، مثل ميثيل بريدنيزلزن، هو العلاج الروتيني لانتكاسات حادة. على الرغم من فعالية عموما على المدى القصير لتخفيف الأعراض ، وعلاجات كورتيكوستيرويد لا يبدو أن يكون لها تأثير كبير لفترة طويلة استرداد الأجل. عن طريق الفم والحقن الوريدي ويبدو أن فعالية مماثلة عواقب الهجمات الشديدة
علاجات تعديل الأمراض مكلفة وتتطلب معظم هذه الحقن المتكرر (ما يصل إلى اليومي). البعض الآخر يتطلب ضخ الرابع في intervals.As 1-3 الشهر من عام 2009 ، تمت الموافقة على خمسة علاجات للأمراض تعديل لمرض التصلب العصبي المتعدد من قبل الهيئات التنظيمية في مختلف البلدان. انترفيرون بيتا - 1a (الأسماء التجارية Avonex ، CinnoVex ، ReciGen وRebif) ومضاد للفيروسات بيتا 1b (تجارة الولايات المتحدة Betaseron اسم ، في أوروبا واليابان Betaferon). والدواء الثالث هو خلات glatiramer (Copaxone) ، وغير مضاد للفيروسات ، مناعي غير الستيرويدية. الدواء ، mitoxantrone الرابعة ، هي مناعة تستخدم أيضا في العلاج الكيميائي للسرطان. والخامس هو natalizumab (تسويقه باعتباره Tysabri). يتم تسليم, الإنتيرفيرون وخلات glatiramer عن طريق الحقن المتكرر ، تتفاوت من مرة واحدة في اليوم لخلات glatiramer لمرة واحدة أسبوعيا ، (ولكن داخل العضلات) لAvonex. وترد Natalizumab وmitoxantrone بالتسريب الرابع على فترات شهرية.
جميع أنواع خمسة من الأدوية تكون فعالة بشكل متواضع في خفض عدد الهجمات في الراجع المتردد (RRMS) في حين أن قدرة الإنتيرفيرون وخلات glatiramer هو أكثر إثارة للجدل. دراسات من آثارها على المدى الطويل لا تزال ناقصة مقارنات بين مناعة (جميع لكن mitoxantrone) تبين أن الأكثر فعالية هو natalizumab ، سواء من حيث تخفيض معدل الانتكاس ووقف تطور العجز. قد يكون Mitoxantrone أكثر فعالية من كل منهم ، ولكن عموما لا يعتبر العلاج على المدى الطويل ، كما يقتصر استخدامه من قبل الآثار الثانوية شديد أقرب السريرية ، RRMS هو متلازمة معزولة سريريا يمكن معالجة مع الإنتيرفيرون خلال هجوم الأولي إنقاص فرصة أن المريض سوف تطور مرض التصلب العصبي المتعدد السريرية.
علاج مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي هو أكثر صعوبة من الراجع المتردد. وقد أظهرت Mitoxantrone آثار إيجابية في المرضى الذين يعانون من المقررات التدريجي والمطرد الثانوية الانتكاس. أنها فعالة في الحد من متوسطة تطور المرض وتواتر حالات الانتكاس في المرضى على المدى القصير في متابعة متابعة. ثبت أي علاج لتعديل مسار مرض التصلب العصبي المتعدد التدريجي الابتدائي.
كما هو الحال مع العديد من العلاجات الطبية ، وهذه العلاجات لها آثار سلبية عديدة. واحدة من الأكثر شيوعا هو تهيج في موضع الحقن لخلات glatiramer والعلاجات مضاد للفيروسات. مع مرور الوقت ، قد دنت وضوحا في موقع الحقن ، وذلك بسبب الدمار المحلية من الأنسجة الدهنية ، والمعروفة باسم ضمور شحمي ، وتطوير. الإنتيرفيرون تنتج أعراض مشابهة لإنفلونزا بعض المرضى الذين يتناولون glatiramer تجربة رد فعل بعد حقن تتجلى في التنظيف ، وضيق الصدر ، وخفقان القلب وضيق التنفس ، والقلق ، والذي يستمر عادة ما تكون أقل من ثلاثين دقيقة [ولكن الأخطر من ذلك بكثير. أقل شيوعا هي تلف الكبد من الإنتيرفيرون ، cardiotoxicity الشديدة ، والعقم ، وسرطان الدم النخاعي الحاد من mitoxantrone ،، وتصل المفترضة بين natalizumab وبعض حالات اعتلال بيضاء الدماغ متعدد البؤر التقدمية.
علاج الآثار المترتبة عن مرض التصلب العصبي المتعدد
علاجات لأمراض تعديل خفض معدل تطور المرض ، ولكنليس وقفها. كما تقدم مرض التصلب المتعدد ، ويميل إلى زيادة الأعراض. ويرتبط هذا المرض مع مجموعة متنوعة من الأعراض والعجز الوظيفي الذي يؤدي إلى مجموعة من العاهات والعجز التدريجي. إدارة هذه العجوزات لذا فمن المهم جدا. وقد أظهرت كل من العلاج بالعقاقير وneurorehabilitation لتخفيف العبء من بعض الأعراض ، وإن كان لا يؤثر على تطور المرض بعض الأعراض لديهم استجابة جيدة للعلاج ، مثل المثانة غير المستقرة ، والتشنج ، في حين أن إدارة العديد من الآخرين بكثير أكثر تعقيدا أما بالنسبة لأي مريض مع العجز العصبي ، واتباع نهج متعدد التخصصات هو المفتاح لتحسين نوعية الحياة ؛. ومع ذلك ، هناك صعوبات معينة في تحديد 'فريق الأساسية' ولأن الناس المصابين بالمرض قد تحتاج الى مساعدة من أي مهنة تقريبا الصحية أو خدمة في مرحلة ما. المتعدد التخصصات زيادة برامج إعادة التأهيل النشاط والمشاركة من المرضى ولكن لا تأثير ضعف المستوى.
العلاجات البديلة
كما هو الحال مع معظم الأمراض المزمنة ، ومتابعة العلاجات البديلة من قبل بعض المرضى ، على الرغم من النقص في وقابلة للمقارنة دعم دراسة منسوخة والعلمية. ومن أمثلة ذلك نظم الغذائية ،الأدوية العشبية ، بما في ذلك استخدام القنب الطبية ، الأوكسجين الضغط العالي ، والإصابة بالديدان الخطافية.
(المسار المستقبلي المتوقع للمرض)
لشخص المصاب بمرض التصلب المتعدد يعتمد على نوع فرعي من هذا المرض ؛ الفرد الجنس والعمر ، والأعراض الأولية ، ودرجة العجز تجارب الشخص وهذا المرض يتطور. والسلف على مدى عقود ، هو 30 سنة يعني حتى الموت منذ بداية.
أنثى الجنس والنوع الفرعي منتكس تحويل ، التهاب العصب البصري أو أعراض حسية في البداية ، وترتبط هجمات قليلة في السنوات الأولى وخاصة في سن مبكرة بداية ،
متوسط العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب العصبي المتعدد هو من 5 إلى 10 سنوات
أقل من الناس تتأثر. تقريبا 40 ٪ من المرضىيصلون إلى العقد السابع من العمر. ومع ذلك ، فإن ثلثي الوفيات من المصابين بالمرض مباشرة ذات لعواقب المرض. الانتحار هو أيضا خطر أكثر أهمية بكثير من الموت بسبب المرض في حين أن العدوى والمضاعفات الخطرة وخصوصا للمعاقين منها أكثر
ورغم أن معظم المرضى يفقدون القدرة على المشي قبل وفاته ، 90 ٪ لا تزال قادرة على المشي مستقلة في 10 سنوات من بداية ، و 75 ٪ في 15 سنوات
10-02-2010, 02:24 PM
التصلب اللويحي أو التصلب المتعدد m.s
