فقر الدم الفولي هو عبارة عن نوع من أنواع فقر الدم الوراثية التي تنتج عن تحللكريات الدم الحمراء بسبب وجود اعتلال جيني يتسبب في نقص نسبة إنزيم (خميرة) جي 6 بيدي لذلك يسمى هذا المرض طبيا .G6PD def
وظيفة هذا الإنزيم هي تدعيم وسائلالدفاع الكيميائية الحيوية ضمن سلسلة من التفاعلات على سطح الخلية ضد الموادالمؤكسدة التي قد يؤدي هجومها إلى تحطيم جدران الخلية وبالتالي تحللها.
هذاالمرض كما ذكر هو مرض وراثي ولكنه لا يخضع لقانون مندل في الوراثة لأن صفات ومورثاتهذا الإنزيم تنتقل على كروموسوم X المحدد للجنس وبالتالي فإن فرص حدوث المرض لدىالذكور أكبر من الإناث.
فنحن نتذكر بأن الذكر يكون لديه كروموسومات XY بينماالأنثى XX
وأيضا فإن الذكور إما أن يكونوا سليمين أو مصابين بالمرض لأنهم لايملكون إلا كروموسوم X واحد فقط.
أما الإناث فمن الممكن أن تكون الأنثىسليمة أو حاملة أو في حالات نادرة مصابة بالمرض لأنها تملك كروموسومي X .
هذا المرض قد يكون المصاب به طبيعيا تماما في حالة عدم تعرضه لمسبباتالأكسدة على كريات الدم الحمراء, أما إذا تعرض لهذه العوامل فقد تحدث له نوبات نقصفي الدم وبصورة حادة ومنذ سن مبكرة بل قد تكون بعد الولادة مباشرة.
وهنالكحالات معينة يكون فيها المصاب عرضة لحدوث نوبات تحلل مزمنة, وفقر دم مزمن تبعالذلك.
ومن مسببات حدوث النوبات ما يلي:
- تناول الفول.
- تناولالفواكه غير الناضجة.
- تناول جرعات كبيرة من فيتامين ج (سي)
- تناول بعضالأدوية مثل مضادات الملاريا أو بعض المضادات الحيوية التي تحتوي على السلفا, أوجرعات عالية من الأسبرين, وهذه أمثلة فقط.
- التعرض لمادة النفثالين.
- حدوثجفاف أو التهابات جرثومية.
- التعرض لنقص الأكسجين.
وكلما كان عمر المريضأصغر, أو كان معدل دمه أقل, أو تعرض لعوامل أكسدة أكثر, زادت شدة نوبات تحللالدم.
والنصائح العامة للمصابين بهذا المرض هي كالتالي:
1. عدم تناولالفول أو الطعمية (الفلافل) المعدة من الفول.
2. عدم الإكثار من تناولالأغذية الغنية بفيتامين ج مثل " الليمون – البرتقال – اليوسفي"
3. عدمتناول الفواكه غير الناضجة خاصة الخوخ.
4. عدم شم أو لمس المواد المحتويةعلى النفثالين.
5. عدم تناول أي دواء إلا بعد إخبار الطبيب أو الصيدلي بأنكمصاب بفقر الدم الفولي.
6. تختلف درجة الإصابة ونوعها من شخص لآخر وإن كانواأقارب ولذلك قد يتناول البعض أطعمة أو أدوية معينة يتم التحذير منها عادة دون أنيتعرضوا لمضاعفات ولكن هذا لا يعني أن هذه المواد أمنة لغيرهم من المرضى.
7. نوبات الالتهابات الجرثومية والجفاف ونقص الأكسجين إضافة إلى التعرض لما ذكرناهسابقا كلها عوامل تؤدي إلى حدوث مضاعفات هذا المرض المتمثلة في تحلل خلايا الدمالحمراء وبالتالي حدوث فقر دم حاد أو مزمن وفي حال ظهور بعض الأعراض التالية نوصيبمراجعة أقرب قسم للطوارئ:
• إصفرار العينين أو الجلد.
• شحوب شديد.
• أنيصبح لون البول داكنا.
• أعراض عامة: صداع – دوخة – خفقان – خمول – صعوبةتنفس.
8. في حالة ما إذا كانت الأم ترضع طفلها المصاب بهذا المرض رضاعةطبيعية فعليها بأن تتبع هذه النصائح الوقائية أيضا
12-16-2008, 06:44 AM
الانيميا الفوليه
رد: الانيميا الفوليه
